• MeSH
• autoimunitní nemoci etiologie   imunologie   terapie   MeSH
• autoprotilátky diagnostické užití   krev   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida diagnóza   etiologie   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Imunoglubulin G4 asociované nemoci tvoří skupinu chorob, které charakterizuje vysoká hladina imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru, zvýšený obsah lymfocytů a plasmatických buněk s IgG4 v parenchymu některých orgánů a storiformní fibróza. Nejčastěji postiženým orgánem je pankreas. Hovoříme o autoimunitní formě pankreatitidy, která se rozlišuje na dva typy. 1. typ s vysokým obsahem IgG4 v pankreatickém parenchymu je významně častější než 2. typ a má zásadní odlišnost, i pokud jde o přítomnost extrapankreatických postižení. V obecné rovině platí, že chronický zánět patří mezi rizikové faktory vzniku karcinomu. Chronická pankreatitida je tak akceptovaným rizikovým faktorem vzniku pankreatického karcinomu. Je otázkou, zda toto platí i o autoimunitní pankreatitidě (AIP), která má některé mediátory zánětu shodné s pankreatitidou sporadickou, a jakou roli hraje přítomnost imunoglobulinu G4. Naprostá většina prací s touto tematikou jsou kazuistická sdělení, přesto však, a to i na základě vlastních zkušeností, si dovolujeme tvrdit, že existuje vztah mezi autoimunitní formou pankreatitidy a pankreatickým karcinomem, který se objevuje obvykle v prvních dvou letech od stanovení diagnózy AIP. Významný je rovněž fakt, že u skupiny osob s AIP, která je klinickou manifestací IgG4 asociovaných onemocnění, byl nalezen dokonce vyšší výskyt nádorových onemocnění extrapankreatických, než tomu bylo v pankreatu samotném. Diferenciální diagnostika AIP od karcinomu pankreatu může být někdy problematická, protože tato onemocnění se mohou projevovat obě jako fokální pankreatické léze. IgG4 je považován za užitečný pro diagnostiku AIP, avšak hladiny IgG4 mohou být mírně zvýšené i v případě adenokarcinomu pankreatu. Hladiny IgG4 přesahující dvojnásobek horní hranice jsou u pacientů s adenokarcinomem pankreatu vzácné. Byly však zdokumentovány případy současného projevu karcinomu pankreatu a AIP, a proto ani tato možnost by neměla být opomíjena. AIP patří mezi stav, jenž vyžaduje pravidelnou dispenzarizaci, a to i z pohledu možné kancerogeneze.

Immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD) are a group of diseases characterized by high serum levels of immunoglobulin G4 (IgG4), increased lymphocyte and plasma cell with IgG4 positivity in the parenchyma of some organs, and storiform fibrosis. The most frequently affected organ is the pancreas. This is an autoimmune form of pancreatitis, which can be divided into two types: Type 1, which is significantly more common than Type 2, is high in IgG4 in the pancreatic parenchyma and shows a fundamental difference in the noted presence of extra‑pancreatic disorders. In general, chronic inflammation is a risk factor in the development of carcinomas. Chronic pancreatitis is an accepted risk factor for the development of pancreatic cancer. The question is whether this also applies to autoimmune pancreatitis (AIP), which has some mediators of inflammation in common with sporadic pancreatitis, and what role the presence of IgG4 plays. The vast majority of the work on this topic consists of case reports, yet, even based on our own experience, we would like to say that there is a relationship between the autoimmune form of pancreatitis and pancreatic cancer, which usually occurs in the first two years after diagnosis of AIP. Also significant is the fact that the group of people with AIP, who is a clinical manifestation of IgG4-RD, was found to have an even higher incidence of extrapancreatic cancer than in the pancreas itself. Differentiating AIP from pancreatic cancer can sometimes be problematic since these diseases can both present as focal pancreatic lesions. IgG4 has been considered useful for AIP diagnosis, however, IgG4 levels can be slightly elevated, as in the case with pancreatic adenocarcinoma. IgG4 levels of over twice the upper limit are rare among patients with pancreatic adenocarcinoma. However, cases of simultaneous presentation of pancreatic cancer and AIP have been documented and should not be neglected. AIP is a condition where regular follow‑up is mandatory, including from the perspective of possible cancerogenesis.

• MeSH
• adenokarcinom * diagnóza   etiologie   MeSH
• autoimunitní nemoci * komplikace   MeSH
• autoimunitní pankreatitida diagnóza   MeSH
• imunoglobulin G MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní * diagnóza   etiologie   MeSH
• pankreatitida * komplikace   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoimunitní pankreatitida je vzácnou formou chronické pankreatitidy. Histologicky rozlišujeme dva typy, které se liší klinicky, epidemiologicky a prognosticky. Oba typy dobře odpovídají na léčbu kortikosteroidy. Charakteristickými rysy autoimunitní pankreatitidy jsou nebolestivý ikterus, nově vzniklý diabetes, zvětšení pankreatu a jiné autoimunitní onemocnění v anamnéze. Diagnostika vychází ze zobrazovacích vyšetření (parenchymu, pankreatického vývodu a choledochu), laboratorního stanovení IgG4, histologického obrazu, účasti jiných orgánových systémů a odpovědi na kortikosteroidy. Autoimunitní pankreatitida 1. typu se vyznačuje difuzním zvětšením pankreatu (připomíná párek), 2. typ často vykazuje ložiskové léze v pankreatu a dlouhé striktury pankreatického vývodu bez proximální dilatace. Více než dvojnásobný vzestup sérové koncentrace IgG4 zvyšuje pravděpodobnost 1. typu, považovaného za součást syndromu asociovaného s IgG4. K vyloučení maligního nádoru a přesnému rozlišení mezi 1. a 2. typem slouží biopsie tenkou jehlou, popřípadě tru‑cut biopsie naváděná endoskopickým ultrazvukem. Histologický průkaz idiopatické centroduktální pankreatitidy (IDCP) představuje jedinou možnost spolehlivé diagnózy 2. typu. Autoimunitní pankreatitida 1. typu může probíhat paralelně s autoimunitním onemocněním jiných orgánů, u pacientů s 2. typem se často vyskytuje ulcerózní kolitida a zánět choledochu. Při vysokém stupni podezření na autoimunitní pankreatitidu je indikován terapeutický pokus s kortikosteroidy; negativní výsledek testu by měl vést k revizi diagnózy, s uvážením indikace chirurgické léčby. Nejčastější a nejzávažnější diferenciální diagnózu představují maligní nádory pankreatu a žlučových cest, k jejichž rozpoznání pomáhají zobrazovací vyšetření, biopsie a vyhodnocení terapeutického testu. Léčbou kortikosteroidy lze dosáhnout remise u více než 90 % pacientů. Riziko recidivy je vyšší u 1. typu než u 2. typu. Jsou‑li kortikosteroidy neúčinné nebo kontraindikovány, přicházejí v úvahu imunomodulátory nebo rituximab.

Die autoimmune Pankreatitis ist eine seltene Form der chronischen Pankreatitis. Je nach Histologie gibt es zwei Typen, die sich hinsichtlich klinischer Präsentation, Epidemiologie und Prognose unterscheiden. Beiden Typen sprechen gut auf Steroide an. Schmerzloser Ikterus, neu aufgetretener Diabetes, vergrößertes Pankreas und weitere Autoimmunerkrankungen in der Anamnese sind typisch für eine autoimmunpankreatitis. Die Diagnosestellung erfolgt nach Evaluation der folgenden Systeme: Bildgebung Pankreasparenchym, Bildgebung Gallengang und Pankreasgang, IgG4‑Serologie, Histologie, Beteiligung anderer Organsysteme und das Ansprechen auf Steroide. Typisch für die Autoimmunpankreatitis vom Typ 1 ist ein „wurstartiges“ Pankreas. Die Autoimmunpankreatitis Typ 2 weist häufiger Herdbefunde auf. Die charakteristische Gangkonfiguration umfasst langstreckige Strikturen ohne proximale Dilatation. Ein um mehr als das 2‑Fache erhöhtes Serum‑IgG4 erhöht die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer Autoimmunpankreatitis vom Typ 1 als Teil eines IgG4‑assoziierten Syndroms. FNA oder EUS‑TCB sind unverzichtbar für den Ausschluss eines malignen Tumors und helfen in der Unterscheidung zwischen Typ 1 und Typ 2. Der Nachweis einer IDCP ist die einzige Möglichkeit zur sicheren Diagnose einer Autoimmunpankreatitis vom Typ 2. Autoimmunpankreatitis Typ 1 kann mit einer Vielzahl weiterer Autoimmunerkrankungen im Rahmen eines IgG4‑assoziierten Syndroms einhergehen. Bei Patienten mit Autoimmunpankreatitis Typ 2 finden sich gehäuft Colitis ulcerosa und Gallengangsbeteiligung. Bei hohem Verdacht auf Autoimmunpankreatitis ist ein zweiwöchiger Therapieversuch mit Steroiden gerechtfertigt. Der kritischen Reevaluierung kommt besondere Bedeutung zu, da eine chirurgische Therapie häufig die einzige alternative Methode ist. Maligne Tumore des Pankreas und der Gallengänge sind die häufigste und wichtigste Differenzialdiagnose. Hilfreich in der Unterscheidung sind die Darstellung des Gangsystems, die Gewinnung von Gewebeproben und die Reevaluation nach einem 2‑wöchigen Therapieversuch mit Steroiden. Bei über 90 % der Patienten kann mit Steroiden eine Remission erzielt werden. Das Rückfallrisiko bei der Autoimmunpankreatitis Typ 1 ist höher als bei Typ 2. Bei Versagen der Steroidtherapie oder Kontraindikationen, kann eine Therapie mit Immunmodulatoren oder Rituxmab versucht werden.

• MeSH
• autoimunitní nemoci * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin G * krev   MeSH
• lidé MeSH
• pankreas patologie   radiografie   ultrasonografie   MeSH
• pankreatitida * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   patologie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• tenkojehlová biopsie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Autoimunitní forma pankreatitidy patří mezi specifickou formu onemocnění slinivky břišní s významným podílem autoimunitní složky v etiopatogenezi. V současné době existují 2 formy onemocnění, které jsou definované klinicky i histomorfologicky a jsou laboratorně popsány. Přes řadu společných rysů histomorfologických se obě formy zásadně odlišují přítomností tzv. endoteliálních granulárních lézí (GEL) u typu 2, resp. absencí GEL u typu 1. Abundantní přítomnost gamaglobulinu a imunoglobulinu G4 charakterizuje 1. formu nemoci, podobně jako častá přítomnost IgG4 pozitivních extrapankreatických lézí. Subtyp 2 bývá typicky spojen s nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Oba typy autoimunitní pankreatitidy se vyznačují rychlou odpovědí na terapii steroidy. Vzhledem k různým diagnostickým kritériím autoimunitní formy pankreatitidy byl v roce 2011 zveřejněn diagnostický konsenzus sjednocující stávající kritéria a vycházející z klinických symptomů, biochemických nálezů, nálezů při použití zobrazovacích metod, histomorfologie žlázy a pozitivní odezvy na podání steroidů. Stálým problémem zůstává včasná diferenciální diagnostika mezi fokální formou autoimunitní pankreatitidy a karcinomem hlavy pankreatu. MRI/CT, MRCP a v Japonsku ERCP, s cílenou biopsií žlázy pod EUS kontrolou, jsou doporučeny jako metody volby.

The autoimmune type of pancreatitis represents the specific disease of pancreas, with significant contribution of autoimmune processes in its etiopathogenesis. Currently, there are two proved subtypes of this particular pancreatopathy, which are defined clinically, histomorphologically and serologically. They have many histomorphological signs in common, but differ in the presence of so-called granulocytic epithelial lesions (GEL), which are absent in subtype 1. The subtype 1 is characterized by the presence of gammaglobulines, esp. immunoglobuline G4 and IgG4 positive extrapancreatic lesions. The subtype 2 is typically associated with the inflammatory bowel diseases, esp. ulcerative colitis. But the common characteristic of both subtypes is the fact response to applied steroid treatment. Due to diverse diagnostic criteria in the past, in 2011 the consensus for the diagnosis of autoimmune pancreatitis was announced. It is based on clinical symptoms, biochemical results, the results got by using of imaging methods, histomorphology and positive response to steroid treatment. The matter to be solved is the question of early differential diagnosis between focal autoimmune pancreatitis and adenocarcinoma of pancreatic head. From imaging methods are MRI/CT, MRCP (in Asia ERCP), EUS with targeted biopsy of the gland (under EUS control), are recommended as the methods of choice.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   patofyziologie   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• konsensus MeSH
• lidé MeSH
• pankreas anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• pankreatitida * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• vývody pankreatu anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl studie: Autoimunní pankreatitida tvoří 4-6% všech idiopatických chronických pankreatitid. Materiál a metodika: Onemocnění je charakterizováno přítomností autoprotilátek v krevním séru (ASMA, ANA, ENA, revmatoidní faktor, karboanhydráza apod.) a vysokou hladinou IgG4. Dále jsou definována kritéria morfologická (ERCP, endosonografie, NMR-CP) a změny histologické, především lymfoplazmatická buněčná infiltrace a obsah CD4 a CD8 lymfocytů. Výsledky: V regionu jižní Moravy jsme u 128 osob s idiopatickou chronickou pankreatitidou prokázali autoimunní pankreatitidu u 6 nemocných, která splňovala tzv. japonská kritéria. U 2 osob jsme nenalezli jiná autoimunní onemocnění, u ostatních byla současně s autoimunní pankreatitidou prokázána autoimunní hepatitida, Sjógrenův syndrom a primární sklerotizující cholangitida. Závěr: Terapie kortikoidy zmírnila klinické symptomy nemocných a vedla k úpravě biochemických parametrů.

• MeSH
• dospělí MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• financování organizované MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• lidé MeSH
• orgánová specificita účinky záření   MeSH
• pankreatitida etiologie   krev   terapie   MeSH
• prevalence MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• rozložení podle pohlaví MeSH
• sérum účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Autoimunitní forma pankreatitidy je subtypem pankreatitidy chronické. První typ onemocnění (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis) je řazen mezi klinické formy skupiny nemocí označených jako IgG4-related disease. Druhý typ autoimunitní pankreatitidy (idiopathic duct-centric pancreatitis) je charakterizován typicky nálezem substancí GEL (granulocytární epitelové léze). Tato forma se vyskytuje u mladších jedinců, kdy je hladina IgG4 až na výjimky normální a je ve 20–30 % provázena nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Třetí typ autoimunitní pankreatitidy byl sice popsán, je však stále předmětem diskuzí. Počty osob s idiopatickými střevními záněty a nálezem druhého typu autoimunitní pankreatitidy jsou nejvyšší u osob s ulcerózní kolitidou – až dvě třetiny všech nemocných. Ve studii Mayo Clinic bylo nalezeno 19 osob s idiopatickými střevními záněty ve skupině 43 nemocných s autoimunitní pankreatitidou druhého typu, podobně japonská studie nalezla autoimunitní pankreatitidu v 11 případech souboru 52 nemocných s idiopatickým střevním zánětem. Podobné výsledky prokázaly i další studie. Idiopatické střevní záněty s autoimunitní pankreatitidou jsou diagnostikovány ve 20 % případů a terapie steroidy je obvykle úspěšná.

Autoimmune pancreatitis is a subtype of chronic pancreatitis. Currently, type 1 is known (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), which is classified among the clinical forms of a group of diseases designated as IgG4-related disease. This form occurs in younger individuals and IgG4 levels are normal with a few exceptions. This type is accompanied in 20–30% via findings of inflammatory bowel diseases, mainly ulcerative colitis. Type 3 autoimmune pancreatitis has been described, but it is still debated. The number of persons with inflammatory bowel diseases and the finding of type 2 autoimmune pancreatitis is highest in persons with ulcerative colitis – up to 2/3 of all patients. In the Mayo Clinic study, 19 persons with inflammatory bowel disease were found in a group of 43 patients with type 2 AIP; similarly, a Japanese study found AIP in 11 cases in a group of 52 patients with inflammatory bowel disease. Other studies have shown similar results. Inflammatory bowel disease with autoimmune pancreatitis is diagnosed in 20% of cases and steroid therapy is usually successful

• MeSH
• autoimunitní pankreatitida * diagnóza   patologie   MeSH
• bolesti břicha MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• idiopatické střevní záněty * diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je idiopatické zánětlivé onemocnění slinivky břišní, se kterým se vzácně setkáváme i u pediatrických pacientů. Ve srovnání s dospělými pacienty se však může klinická manifestace u dětí lišit. Rozdílná jsou také kritéria pro potvrzení diagnózy AIP. Prezentujeme kazuistiku 13letého chlapce přijatého na naše pracoviště pro měsíc trvající bolesti břicha, hmotnostní úbytek, zvracení a náhlý rozvoj ikteru. Vstupní laboratorní parametry vykazovaly známky cholestázy, zánětlivé parametry a pankreatické enzymy byly v normálním rozmezí. ERCP vyšetření prokázalo stenózu pankreatické části ductus choledochus, sonografické vyšetření a MRCP vyšetření zobrazilo lézi v oblasti hlavy pankreatu a známky typické pro autoimunitní pankreatitidu. Na základě těchto nálezů byla zahájena léčba orálními kortikosteroidy v iniciální dávce 30 mg/den s postupným snižováním až na aktuální udržovací dávku (5 mg prednisonu na den). Pacient je aktuálně v klinické remisi. Přetrvává u něj ale exokrinní dysfunkce pankreatu, kterou řešíme substitucí pankreatických enzymů. Cílem sdělení je prezentovat základní znaky pediatrické formy AIP a poukázat na rozdíly mezi tímto onemocněním u dětí a dospělých.

Autoimmune pancreatitis is an idiopathic inflammatory disease of the pancreas that is rarely encountered even in paediatric patients. However, compared to adult patients, the clinical manifestation and course of the disease in children may differ. We present a case report of a 13-year-old boy admitted to our department with a history of abdominal pain, weight loss, vomiting, and sudden development of jaundice. Initial laboratory parameters showed signs of cholestasis, inflammatory parameters and pancreatic enzymes were in the normal range. ERCP examination demonstrated stenosis of the pancreatic part of ductus choledochus, sonography and MRCP examination showed lesion in the head of the pancreas and signs typical for autoimmune pancreatitis. Based on these findings, treatment with oral corticosteroids was started at an initial dose of 30 mg/day with a gradual reduction to the current maintenance dose, which is 5 mg of prednisone per day. The patient is currently in clinical remission; however, the exocrine dysfunction of the pancreas persists which we are solving by replacement of pancreatic enzymes. The aim of this paper is to present the basic features of the paediatric form of AIP and to point out the differences between AIP in children and adults.

• MeSH
• autoimunitní pankreatitida * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• hormony kůry nadledvin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin G MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• mladiství MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Hereditary, genetic and autoimmune induced form of CP in the Czech republic. Idiopatic and hereditary chronic pancreatitis.

Hereditární, genetická a autoimunitně indukovaná forma CP v České republice. Idiopatická a hereditární chronická pankreatitida.

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• chronická pankreatitida etiologie   genetika   imunologie   MeSH
• protein CFTR MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• genetika, lékařská genetika
• alergologie a imunologie
• gastroenterologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je vzácná forma chronické pankreatitidy, která se vyskytuje také s jinými autoimunními onemocněními. Asi u 20-30 % nemocných s duktocentrickou formou AIP se současně objevují idiopatické střevní záněty (IBD), a to častěji ulcerózní kolitida (UC). Nález na pankreatu často napodobuje zhoubný novotvar pankreatu, který byl v minulosti nesprávně indikován k chirurgické léčbě. Velmi dobrá odezva na léčbu kortikoidy je charakteristickým rysem této formy AIP. Autoři popsali případ 37leté ženy sCrohnovou nemocí, u které byla diagnostikována duktocentrická forma AIP s velmi dobrou a rychlou odpovědí na terapii kortikosteroidy.

Autoimmune pancreatitis (AIP) represents a rare form of chronic pancreatitis, which can be associated with other autoimmune diseases. In 20-30% of patients with ductocentric AIP, concurrent inflammatory bowel diseases (IBD), more frequently ulcerative colitis (UC), are described. This finding can mimic a malignant tumour of the pancreas and was incorrectly indicated for surgical therapy in the past. Very good response to corticosteroids therapy is characteristic feature for this type of AIP. The authors reported a case of a 37-year old woman with Crohn's disease in whom ductocentric AIP was diagnosed with good and prompt response to corticosteroids therapy.

• Klíčová slova
• endoskopická ultrasonografie,
• MeSH
• autoimunitní nemoci radiografie   ultrasonografie   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní využití   MeSH
• Crohnova nemoc komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida farmakoterapie   krev   ultrasonografie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vývody pankreatu chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sklerotizující cholangitida je v podstatě heterogenním onemocněním. Sklerotizující cholangitida bez známé příčiny je označena zkratkou PSC. PSC postihuje extra- i intrahepatické žlučové cesty, a protože se jedná o trvale progredující fibrózní stav, končí vznikem jaterní cirhózy. Onemocnění je často spojeno se vznikem cholangiokarcinomu s idiopatickými střevními záněty. Jeho kauzální terapie neexistuje, indikována je jaterní transplantace. IgG4 cholangitida se v řadě znaků od PSC odlišuje. Tato forma je, na rozdíl od PSC, spojena s autoimunitní pankreatitidou (AIP), resp. s dalšími IgG4 sklerotizujícími onemocněními. Anatomicky je většinou postižena distální část ductus choledochus. Ikterus je, na rozdíl od PSC, častým znakem AIP. Histologický obraz je rovněž typický - je popsána výrazná lymfoplazmatická infiltrace stěny žlučovodu s abundantní přítomností IgG4 ve stěně žlučovodu, charakteristickou je rovněž lymfoplazmatická infiltrace s fibrózou periportálně a přítomností obliterujících flebitid. Typický je však intaktní biliární epitel. IgG4 lze diagnostikovat i bez současné přítomnosti AIP. IgG4 sklerotizující cholangitida je stav reagující promptně na podávání steroidů. V současné době není pochyb, že IgG4 sklerotizující cholangitida je zcela odlišným onemocnění od klasické primární sklerotizující cholangitidy. Z praktického pohledu je nutno na tato onemocnění myslet, protože: a) AIP se léčí kortikoidy a ne zbytečně chirurgicky, b) IgG4 sklerotizující cholangitidu vesměs úspěšně léčíme kortikoidy a nemoc není, oproti PSC, rizikovým faktorem vzniku cholangiokarcinomu.

Sclerosing cholangitis is a heterogenous disease. Sclerosing cholangitis with an unknown cause is abbreviated PSC. PSC affects extra- as well as intra-hepatic bile ducts and since this is a permanently progressing fibrous condition, it leads to liver cirrhosis. The disease is often associated with a development of cholangocarcinoma and idiopathic intestinal inflammation. Causal therapy does not exist; liver transplantation is indicated. IgG4 cholangitis differs from PSC in a number of features. This form is, unlike PSC, linked to autoimmune pancreatitis (AIP) as well as other IgG4 sclerosing diseases. Anatomically, distal region of ductus choledochus is most frequently involved. Icterus is, unlike in PSC, a frequent symptom of AIP. There also is a distinctive histological picture – significant lymphoplasmatic infiltration of the bile duct wall with abundance of IgG4 has been described, lymphoplasmatic infiltration with fibrosis in the periportal area and the presence of obliterating phlebitis is also typical. However, intact biliary epithelium is a typical feature. IgG4 can be diagnosed even without concurrent presence of AIP. IgG4 sclerosing cholangitis is a condition sensitive to steroid therapy. At present, there is no doubt that IgG4 sclerosing cholangitis is a completely different condition to primary sclerosing cholangitis. From the clinical perspective, these diseases should be differentiated in every clinician’s mind as (a) AIP is treated with corticosteroids and not with an unnecessary surgery, (b) IgG4 sclerosing cholangitis is mostly successfully treated with corticosteroids and the disease is not, unlike PSC, a risk factor for the development of cholangiocarcinoma.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• imunoglobulin G analýza   MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   imunologie   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH