Proteův syndrom [Proteus Syndrome]

tematický
8
Termíny

Proteus-like syndrom
syndrom hamartoneoplastický malformační
syndrom podobný Proteovu syndromu

 

Elephant Man Disease
Proteus-Like Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D016715
Definice

Syndrom hamartoneoplastických malformací, který má nejasný původ. Projevuje se částečným gigantismem na končetinách, asymetrií končetin, plantární hyperplazií, hemangiomy, lipomy, lymfangiomy, epidermálními névy, makrocefalií, lebeční hyperostózou a přerůstáním dlouhých kostí. Proteovým syndromem zřejmě trpěl Joseph Merrick, takzvaný „Sloní muž“ (dříve se mělo za to, že trpěl neurofibromatózou, poruchou s podobnými vlastnostmi).

Hamartoneoplastic malformation syndrome of uncertain etiology characterized by partial GIGANTISM of the hands and/or feet, asymmetry of the limbs, plantar hyperplasia, hemangiomas (HEMANGIOMA), lipomas (LIPOMA), lymphangiomas (LYMPHANGIOMA), epidermal NEVI; MACROCEPHALY; cranial HYPEROSTOSIS, and long-bone overgrowth. Joseph Merrick, the so-called elephant man, apparently suffered from Proteus syndrome and not NEUROFIBROMATOSIS, a disorder with similar characteristics.

Anotace
hamartomas & multiple abnorm; "Proteus" refers to the sea god in Greek mythol who could assume many forms; do not use /congen & do not coord with INFANT, NEWBORN, DISEASES
DUI
D016715 MeSH Prohlížeč
CUI
M0025456
Předchozí užití
Abnormalities, Multiple (1979-1991); Neoplasms, Multiple Primary (1986-1991); Neurofibromatosis 1 (1979-1990)
Historická pozn.
92
Veřejná pozn.
92

C Nemoci
C04 nádory 12 832
C04.445 hamartom 128
C04.445.435.500 Proteův syndrom 8
C04.651.435.500 Proteův syndrom 8
C05.116 nemoci kostí 796
C05.116.099.052 akroosteolýza 3
C05.116.099.343 nanismus 99
C05.116.099.370 dysostóza 22
C05.116.099.386 hrudník vpáčený 38
C05.116.099.492 gigantismus 14
C05.116.099.674 Marfanův syndrom 105
C05.116.099.708 osteochondrodysplazie 125
C05.116.099.736 osteolýza esenciální 8
C05.116.099.739 pectus carinatum 1
C05.116.099.742 platybazie 12
C05.116.099.750 Proteův syndrom 8
C05.660.585.174 arachnodaktylie 17
C05.660.585.262 brachydaktylie 4
C05.660.585.350 ektromelie 23
C05.660.585.600 polydaktylie 31
C05.660.585.620 Proteův syndrom 8
C05.660.585.800 syndaktylie 24
C05.660.585.984 thanatoforní dysplazie 7
C16.131 vrozené vady 1 753
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 21
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 9
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 35
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 92
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.621.585 vrozené deformity končetin 126
C16.131.621.585.174 arachnodaktylie 17
C16.131.621.585.262 brachydaktylie 4
C16.131.621.585.350 ektromelie 23
C16.131.621.585.600 polydaktylie 31
C16.131.621.585.620 Proteův syndrom 8
C16.131.621.585.800 syndaktylie 24
C16.131.621.585.984 thanatoforní dysplazie 7

Macrocephaly mesodermal hamartoma spectrum Disease MeSH Prohlížeč