Admin or Manager login required
Admin or Manager login required
Admin or Manager login required
Admin or Manager login required
Admin or Manager login required
Admin or Manager login required

Proteův syndrom [Proteus Syndrome]

tematický
8
Termíny

Proteus-like syndrom
syndrom hamartoneoplastický malformační
syndrom podobný Proteovu syndromu

 

Elephant Man Disease
Proteus-Like Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D016715
Definice

Syndrom hamartoneoplastických malformací, který má nejasný původ. Projevuje se částečným gigantismem na končetinách, asymetrií končetin, plantární hyperplazií, hemangiomy, lipomy, lymfangiomy, epidermálními névy, makrocefalií, lebeční hyperostózou a přerůstáním dlouhých kostí. Proteovým syndromem zřejmě trpěl Joseph Merrick, takzvaný „Sloní muž“ (dříve se mělo za to, že trpěl neurofibromatózou, poruchou s podobnými vlastnostmi).

Hamartoneoplastic malformation syndrome of uncertain etiology characterized by partial GIGANTISM of the hands and/or feet, asymmetry of the limbs, plantar hyperplasia, hemangiomas (HEMANGIOMA), lipomas (LIPOMA), lymphangiomas (LYMPHANGIOMA), epidermal NEVI; MACROCEPHALY; cranial HYPEROSTOSIS, and long-bone overgrowth. Joseph Merrick, the so-called elephant man, apparently suffered from Proteus syndrome and not NEUROFIBROMATOSIS, a disorder with similar characteristics.

Anotace
hamartomas & multiple abnorm; "Proteus" refers to the sea god in Greek mythol who could assume many forms; do not use /congen & do not coord with INFANT, NEWBORN, DISEASES
DUI
D016715 MeSH Prohlížeč
CUI
M0025456
Předchozí užití
Abnormalities, Multiple (1979-1991); Neoplasms, Multiple Primary (1986-1991); Neurofibromatosis 1 (1979-1990)
Historická pozn.
92
Veřejná pozn.
92

C Nemoci
C04 nádory 12 949
C04.445 hamartom 130
C04.445.435.500 Proteův syndrom 8
C04.651.435.500 Proteův syndrom 8
C05.116 nemoci kostí 796
C05.116.099.052 akroosteolýza 3
C05.116.099.343 nanismus 99
C05.116.099.370 dysostóza 22
C05.116.099.386 hrudník vpáčený 39
C05.116.099.492 gigantismus 14
C05.116.099.674 Marfanův syndrom 105
C05.116.099.708 osteochondrodysplazie 125
C05.116.099.736 osteolýza esenciální 8
C05.116.099.739 pectus carinatum 1
C05.116.099.742 platybazie 12
C05.116.099.750 Proteův syndrom 8
C05.660.585.174 arachnodaktylie 17
C05.660.585.262 brachydaktylie 4
C05.660.585.350 ektromelie 23
C05.660.585.600 polydaktylie 31
C05.660.585.620 Proteův syndrom 8
C05.660.585.800 syndaktylie 24
C05.660.585.984 thanatoforní dysplazie 7
C16.131 vrozené vady 1 758
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 511
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 34
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 21
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 9
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 2
C16.131.077.703 POEMS syndrom 35
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 94
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.621.585 vrozené deformity končetin 126
C16.131.621.585.174 arachnodaktylie 17
C16.131.621.585.262 brachydaktylie 4
C16.131.621.585.350 ektromelie 23
C16.131.621.585.600 polydaktylie 31
C16.131.621.585.620 Proteův syndrom 8
C16.131.621.585.800 syndaktylie 24
C16.131.621.585.984 thanatoforní dysplazie 7

Macrocephaly mesodermal hamartoma spectrum Disease MeSH Prohlížeč