imunodeficience s hyper-IgM [Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome]
- Termíny
-
hyper IgM syndrom
hyper-IgM syndrom
imunodeficience s hyper IgM
imunodeficience s hyper-IgM, typ 2
imunodeficience s hyper-IgM, typ 3
imunodeficience s hyper-IgM, typ 5
syndrom HIGM2
syndrom HIGM3
syndrom HIGM5
syndrom imunodeficience s hyper IgM, typ 3
syndrom imunodeficience s hyper-IgM
syndrom imunodeficience s hyper-IgM - typ 2
syndrom imunodeficience s hyper-IgM - typ 3
syndrom imunodeficience s hyper-IgM - typ 5
syndrom imunodeficience s hyper-IgM, typ 2
syndrom imunodeficience s hyper-IgM, typ 3
syndrom imunodeficience s hyper-IgM, typ 5
-
HIGM2 Syndrome
HIGM3 Syndrome
HIGM5 Syndrome
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome Type 2
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome Type 3
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome Type 5
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome, Type 2
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome, Type 3
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome, Type 5
Hyper-IgM Syndrome
Hyper-IgM Syndrome 2
Hyper-IgM Syndrome 3
Hyper-IgM Syndrome 5
Immunodeficiency with Hyper-IgM Syndrome
Immunodeficiency with Hyper-IgM, Type 2
Immunodeficiency with Hyper-IgM, Type 3
Immunodeficiency with Hyper-IgM, Type 5
Vrozená primární imunodeficience s vazbou na X chromozom (Xq26) způsobená mutací genu pro CD40L (ligand pro CD40 B lymfocytů). Výsledkem je „deregulace“ aktivovaných T lymfocytů, které nejsou schopny předávat impuls B buňkám. B lymfocyty produkují pouze polyklonální protilátky ve třídě IgM, IgA a IgG jsou velmi nízké až nedetegovatelné, zvýšen může být rovněž IgD. Projeví se kolem 2. až 3. roku života těžkými rekurentními pyogeními infekty, hemolytickou anemií a neutropenií. Výskyt autoimunitních onemocnění je vysoký. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)
A rare inherited immunodeficiency syndrome characterized by normal or elevated serum IMMUNOGLOBULIN M levels with absence of IMMUNOGLOBULIN G; IMMUNOGLOBULIN A; and IMMUNOGLOBULIN E. It results in a profound susceptibility to BACTERIAL INFECTIONS and an increased susceptibility to OPPORTUNISTIC INFECTIONS. Several subtypes of hyper-IgM immunodeficiency syndrome exist depending upon the location of genetic mutation.
- DUI
- D053306 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0492421
- Předchozí užití
- Immunoglobulin A (1995-2006); Immunoglobulin E (1995-2006); Immunoglobulin G (1995-2006); Immunoglobulin M (1995-2006); Immunologic Deficiency Syndromes (1995-2006)
- Historická pozn.
- 2007
- Veřejná pozn.
- 2007
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované 0
- SU
- chirurgie 0
- HI
- dějiny 0
- DG
- diagnostické zobrazování 0
- DI
- diagnóza 2
- DH
- dietoterapie 0
- EC
- ekonomika 0
- EM
- embryologie 0
- EN
- enzymologie 0
- EP
- epidemiologie 1
- ET
- etiologie 0
- EH
- etnologie 0
- DT
- farmakoterapie 0
- GE
- genetika 1
- IM
- imunologie 1
- CL
- klasifikace 0
- CO
- komplikace 0
- BL
- krev 0
- ME
- metabolismus 0
- MI
- mikrobiologie 0
- UR
- moč 0
- MO
- mortalita 1
- CF
- mozkomíšní mok 0
- NU
- ošetřování 0
- PS
- parazitologie 0
- PP
- patofyziologie 0
- PA
- patologie 0
- PC
- prevence a kontrola 0
- PX
- psychologie 0
- RT
- radioterapie 0
- RH
- rehabilitace 0
- TH
- terapie 2
- VE
- veterinární 0
- VI
- virologie 0