• MeSH
• diabetické neuropatie diagnóza   terapie   MeSH
• elektromyografie využití   MeSH
• Guillainův-Barrého syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• imunoterapie využití   MeSH
• lidé MeSH
• lymská neuroborelióza diagnóza   terapie   MeSH
• paraneoplastická polyneuropatie diagnóza   terapie   MeSH
• polyneuropatie diagnóza   klasifikace   MeSH
• vaskulitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Diabetes mellitus spôsobuje celé spektrum periférnych neuropatických komplikácií vrátane akútnych a chronických foriem a postihuje všetky úrovne periférneho nervu, počnúc nervovým koreňom a končiac distálnym axónom. Na diabetickú neuropatiu (DN) sa v súčasnosti pozeráme ako na heterogénne ochorenie s odlišnými patogenetickými mechanizmy u rozdielnych klinických syndrómov. Najčastejšiou formou DN je distálna symetrická polyneuropatia (DSPN), ktorá často prebieha zákerne a bezpríznakovo a jej najzávažnejšou komplikáciou je diabetická noha. Okrem už známych rizikových faktorov ako sú trvanie diabetu či dlhodobá úroveň metabolickej kontroly sa ako dôležité ukazujú kardiovaskulárne faktory (hypertenzia, hyperlipidémia, obezita), vek, fajčenie a prekonanie opakovaných epizód ketoacidózy. V prevencii rozvoja neuropatie majú rozhodujúce miesto kontrola glykémie, úprava životného štýlu a cvičenie. Z patogenetických liečiv má svoje pevné miesto kyselina alfalipoová. Terapia neuropatickej bolesti je potrebná najmä z hľadiska zlepšenia celkovej kvality života diabetikov. Veľký význam má včasná diagnostika diabetickej neuropatie, na včasné podchytenie pacientov s možnosťou terapeutickej intervencie.

Diabetes causes a broad sprectrum of neuropathic complications, including acute and chronic forms affecting each level of theperipheral nerve, from the root to the distal axon. Diabetic neuropathy (DN) is currently considered a heterogeneous disease withdifferent pathogenetic mechanisms in different clinical syndromes. The most common form is distal symmetric polyneuropathy(DSPN), which often goes insidious and unnoticed and its most serious complication is diabetic foot. In addition to knownrisk factors such as diabetes duration or long-term metabolic control, new factors such as cardiovascular factors (hypertension,hyperlipidemia, obesity), age, smoking, and recurrent episodes of ketoacidosis have recently been identified. In preventing thedevelopment of neuropathy, metabolic control, lifestyle modification and exercise are very important. Among the pathogeneticdrugs, alphalipoic acid has a dominant position. Neuropathic pain treatment is particularly needed to improve the overall patient´s quality of life. Early diagnosis of diabetic neuropathy is crucial for early medical intervention.

• MeSH
• antioxidancia terapeutické užití   MeSH
• diabetické neuropatie * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• kyselina lipoová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• polyneuropatie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• polyneuropatie etiologie   MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie

Prezentujeme případ 59letého muže s anamnézou arteriální hypertenze a excize maligního melanomu v minulosti. Byl hospitali­zován pro 2 měsíce trvající průjmy, úbytek na váze a kolapsové stavy. Současně trpěl polyneuropatií, nestabilitou autonomního nervového systému se symptomatickými poklesy krevního tlaku a progresí renální insuficience bez proteinurie. Komplexní diagnostikou zaměřenou k vyloučení nádorového, autoimunitního, endokrinního, infekčního i neurodegenerativního onemocnění se nedařilo zjistit původ obtíží nemocného. Po negativním výsledku etážové biopsie střevní sliznice byla prokázána AA-amyloidóza z biopsie ledviny. Chronický zánětlivý proces ani nádorové onemocnění vysvětlující systémové postižení amyloidem nebyly diagnostikovány, proto nebylo možné zahájit kauzální léčbu. Nemocný zemřel pod obrazem multiorgánového selhání. Post mortem byla potvrzena systémová AA-amyloidóza. Triáda zahrnující průjmy, hypotenzi a projevy polyneuropatie by měla kliniky vést k podezření na amyloidózu.

We present a case report of a 59-year-old man with a history of arterial hypertension and excision of malignant melanoma. He was admitted to the hospital because of two months history of diarrhoea, weight loss and circulatory collapse. In addition, the patient suffered from marked vegetative instability with symptomatic hypotension, polyneuropathy and progression of renal insufficiency, without proteinuria. Complex examination did not reveal neoplasms, endocrine, autoimmune, infectious or neurodegenerative disorders. A serial biopsy of colon failed to provide a clue to the diagnosis. However, AA amyloidosis was found on the kidney biopsy. Neither chronic inflammation nor malignancy was revealed and, hence, no causal treatment could have been established. The patient died from multiple organ failure. The autopsy confirmed systemic AA amyloidosis. The triad consisting ofdiarrhoea, polyneuropathy and hypotension should rise the suspicion on amyloidosis.

• MeSH
• amyloidóza diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• hypotenze komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• polyneuropatie komplikace   MeSH
• průjem komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplné manifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo- ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby- čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl- ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomů kůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladu s obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru. Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatické uzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo- cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblastické proliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzy humerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenány zvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinu a pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero- nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár- ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra- vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlo k určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni. Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazem M-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromu POEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.

The POEMS syndrome is a disease with a multiorgan affection, which involves in case of full manifestation the presence of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gamma- pathy and dermal changes, associated in the majority with the presence of the osteosclerotic type of plasmacytoma. In the submitted paper the authors present an analysis of the course of the disease in a 70-year-old man who suffered from unusually severe sensomotor neuropathy of the lower extremities and who eventually developed the complete picture of POEMS syndrome, incl. hyper- pigmentation with hypertrichosis, multiple skin angiomas and bilateral axillary lymphadenomega- ly. Laboratory tests revealed, consistent with the usual picture, polyglobulia, thrombocytosis and the presence of M-protein type IgG-lambda in serum. EMG examination revealed serious neuropathy with affection of the axon and myelin, the lymph node manifestations of angiofollicular hyperplasia of Castelmann’s type. In the bone marrow slight plasmacytosis of clonal character (IgG-L) with manifestations of partial medullary fibrosis and increased osteoblastic proliferation was found. Radiography of the skeleton revealed foci of osteosclerosis in the proximal sections of the diaphysis of the humerus but a normal appearance on examination of the skeleton by scintigraphy and DEXA. Raised values of FSH, prolactin, C-peptide, indicators of bone turnover (telopeptide, osteocalcin and pyridinoline), serum levels of the cytoadhesive VCAM-1 molecule, IL-2 and low testosterone levels were found. After treatment with melfalan with corticoids, subsequent actinotherapy of osteoscle- rotic lesions and axillary lymph nodes with intensive rehabilitation marked improvement of the condition occurred with complete restoration of muscler strength and mobility and normalization of indicators of the haemogram, S-B2M values, prolactin, PICP, a certain decline of values of M-protein occurred and normalization of the number of plasmocytes in bone marrow. From the submitted paper ensues that in all obscure polyneuropathies in middle age with the presence of M-protein it is important to search for osteosclerotic lesions, the presence of POEMS syndrome as the baseline of intensive broadly conceived treatment.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• melfalan terapeutické užití   MeSH
• osteoskleróza diagnóza   etiologie   MeSH
• plazmocytom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• POEMS syndrom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• radioterapie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• chrom terapeutické užití   MeSH
• epidemiologické studie MeSH
• farmakologie MeSH
• hodnocení léčiv MeSH
• kyselina lipoová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• polyneuropatie farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• poruchy metabolismu glukózy farmakoterapie   MeSH
• potravní doplňky MeSH
• skořicovník MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Polyneuropatie indukovaná chemoterapií (CIPN) patří k častým nežádoucím účinkům protinádorové léčby, významně narušujícím denní a sociální aktivity pacienta. Jejím podkladem je axonální poškození silných a/nebo tenkých nervových vláken a to dle příslušného preparátu senzitivních, autonomních či motorických. Mezi neurotoxická cytostatika patří zejména platinové deriváty, taxany, vinca-alkaloidy, poškození nervů mohou ale také působit biologika: inhibitory proteazomového komplexu a thalidomid. Většina CIPN je alespoň částečně reverzibilních, některé léky (např. thalidomid) však mohou nervová vlákna poškodit nenávratně. Rozvoji neuropatie lze předcházet správnou indikací neurotoxické chemoterapie se zohledněním preexistující polyneuropatie a jejích rizikových faktorů. Stav periferního nervového systému je během protinádorové terapie nutné monitorovat a při výskytu relevantních klinických symptomů redukovat dávku či změnit aplikované léčivo.

Chemotherapy-induced polyneuropathy belongs to frequent adverse effects of anticancer chemotherapy with a significant negative influence on patients` daily living and social activities. Neuropathy is axonal, affects large and/or small nerve fibers (based on particular drug) and causes sensory, motor and/or autonomic symptoms and signs. The most important neurotoxic agents are platinum derivatives, taxoids, vinca alkaloids, thalidomide and proteasome inhibitors. CIPN is usually at least partly reversible, however, some drugs can damage nerve fibres irreversibly, e.g. thalidomid. CIPN prevention is mainly based on appropriate indication of neurotoxic drugs considering preexisting polyneuropathy and its risk factors. If the polyneuropathy occurs during the anticancer treatment, dose reduction or change of anticancer treatment can prevent further worsening of the peripheral nerve impairment.

• Klíčová slova
• toxická polyneuropatie,
• MeSH
• cisplatina škodlivé účinky   MeSH
• inhibitory proteasomu škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• nádory farmakoterapie   MeSH
• neurotoxické syndromy * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• polyneuropatie * diagnóza   chemicky indukované   patofyziologie   terapie   MeSH
• protinádorové látky * škodlivé účinky   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sloučeniny platiny škodlivé účinky   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• taxoidy škodlivé účinky   MeSH
• thalidomid analogy a deriváty   škodlivé účinky   MeSH
• vinca alkaloidy škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Diabetická polyneuropatia je najčastejšou komplikáciou diabetu a súčasne najčastejšou príčinou syndrómu diabetickej nohy a bolesti pacientov s diabetes mellitus. V klinickej praxi ide stále o nedostatočne, resp. neskoro diagnostikované ochorenie, pričom práve terapeutický zásah v skorých štádiách ochorenia môže spomaliť (prípadne až zastaviť) progresiu polyneuropatie. Práca poskytuje súhrn aktuálnych možností prevencie a liečby diabetickej polyneuropatie a podáva prehľad o liekoch a nutraceutických produktoch, ktoré boli alebo sú v klinickom skúšaní.

Diabetic polyneuropathy is the most frequent complication of diabetes mellitus and at the same time the most common cause of diabetic foot syndrome and pain in patients with diabetes. This disorder is still being diagnosed insufficiently and too late in many cases. Therapeutic intervention in early stages could slow down (or completely stop) progression of the neuropathy. Presented paper reviews current possibilities of prevention and therapy of diabetic polyneuropathy as well as pharmaceuticals and nutraceuticals that were, or still are involved in clinical trials.

• MeSH
• acylkarnitin terapeutické užití   MeSH
• amitriptylin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• diabetické neuropatie * terapie   MeSH
• duloxetinum hydrochlorid aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• gabapentin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• kyselina lipoová aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• neuralgie terapie   MeSH
• polyneuropatie etiologie   terapie   MeSH
• pregabalin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• tapentadol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• thiamin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• tramadol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• vitamin B komplex terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Diagnostika polyneuropatie tenkých nervových vláken (NTV) je v současnosti založena na přítomnosti pozitivních subjektivních senzitivních symptomů a abnormálního nálezu testování termického prahu (TTT). Histologickým korelátem postižení tenkých nervových vláken je redukce intraepidermální inervace, resp. její morfologické abnormality. Nově zaváděnou metodou diagnostiky NTV je kvantifikace intraepidermální hustoty tenkých nervových vláken pomocí kožní biopsie. Cílem práce bylo zavedení metody kožní biopsie, stanovení normativních dat a korelace s nálezy TTT v souboru nemocných s NTV. Kožní biopsie prúbojníkem z oblasti distálního lýtka byla provedena u 17 zdravých kontrol a 76 pacientů s NTV. Intraepidermální tenká nervová vlákna byla vizualizována pomocí nepřímé imunofluorescence s použitím rhodaminem značených protilátek proti panneuronálnímu markeru PGP 9.5. Průměrný počet nervových vláken na mm epidermis byl ve skupině zdravých dobrovolníků významně vyšší oproti pacientům s NTV (11,54 ± 2,87 oproti 5,98 ± 3,81, p< 0,0001). Z hodnot zjištěných ve skupině zdravých dobrovolníků byl stanoven dolní normální limit počtu tenkých nervových vláken na úrovni 6,69/mm epidermis. Redukce počtu intraepidermálních nervových vláken byla prokázána u 69 % pacientů s klinicky a elektrofyziologicky definovanou NTV. Abnormity kožní biopsie odrážejí strukturální postižení tenkých nervových vláken a jsou vhodnou metodou k verifikaci diagnózy NTV založené na subjektivních symptomech a nálezech TTT. Vzhledem k nižší senzitivitě (ve srovnání s TTT) a invazivnímu charakteru je kožní biopsie méně vhodná jako screeningová metoda. Vyšší senzitivita TTT (pravděpodobně podmíněná schopností TTT reflektovat abnormální funkci tenkých nervových vláken dříve než se rozvinou signifikantní strukturální změny) spolu s neinvazivním charakterem předurčuje tuto metodu k použití při screeningu NTV.

The diagnosis of small fiber neuropathy (SEN) is currently based on the presence of positive sensory symptoms and abnormal findings in thermal threshold testing (TTT). Decreased density of intraepidermal innervation (or its structural abnormities) seems to be a morphological correlate of small fiber dysfunction. Therefore, the assessment of intraepidermal nerve fibers (lENFs) density in skin punch biopsies as a new method for SEN diagnosis is introduced in this study. The aim of this work was to adopt a method of skin biopsy, to establish the reference values of lENFs density, and to correlate the skin biopsy results with TTT findings in a group of SEN patients. Methods: Skin punch biopsies were obtained from the distal calf of 17 healthy individuals and 76 SEN patients. lENEs were stained with antibodies to panneuronal marker PGP 9.5. The correlation between the skin biopsy findings and TTT results was calculated. Mean lENFs density was significatly higher in healthy volunteers if compared with SEN patients. Intraepidemal nerve fibers counts per millimeter of epidermis were 11.54 ± 2.87 (mean ± SD) and 5.98 ± 3.81, respectively (p< 0.0001). The reference value for lENFs density was calculated from the healthy volunteers findings and set at a value of 6.69 fibers per millimeter of epidermis (95. percentile). Using this normal limit, decreased intraepidermal nerve fibers density was found in 69% SEN patients. Skin biopsies reflect the structural changes of small sensory fibers and prove to be useful in the algorithm of SEN diagnosis, based on subjective sensitive symptoms and abnormal TTT findings at present. With respect to lower sensitivity (compared to TTT) and invasiveness of this method, the application of skin biopsy as a screening method is not convenient. Higher sensitivity of TTT (probably caused bv the abilitv of TTT to reflect abnormal small fiber neuropathy function before the development of structural changes) together with its noninvasive character predetermine this method for the small fiber neuropathy screening.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• biopsie metody   MeSH
• dermatochirurgické výkony MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• fluorescenční protilátková technika nepřímá metody   MeSH
• kůže MeSH
• lidé MeSH
• nervová vlákna patologie   MeSH
• polyneuropatie diagnóza   MeSH
• senzorické prahy MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Dědičná polyneuropatie se manifestuje nejčastěji v dětství nebo dospívání, má progresivní charakter a zatím je kauzálně neléčitelná. V rámci komplexní péče je nutné věnovat dostatečnou pozornost pohybovým a sportovním aktivitám těchto jedinců. Vhodně volená posilovací cvičení a další typy pohybových aktivit nevedou ke zhoršení svalového oslabení, ale naopak mohou zpomalit progresi či dokonce zmírnit stupeň paréz a zlepšit výkon běžných denních činností u pacientů s tímto onemocněním. Nutné je stanovit individuální cvičební plán dle aktuálního stavu, aby cvičení nevedlo k přetížení se zhoršením svalového oslabení, bolestem a prohloubení únavy. Literatura naznačuje, že cvičení může mít lepší efekt při současném perorálním příjmu kreatin monohydrátu. Přiměřený typ pohybových aktivit by měl být doporučen všem pacientům s dědičnou polyneuropatií s různým stupněm postižení.

Inherited polyneuropathy is currently an incurable disease with progressive symptoms affecting young individuals. Complex case management must include education and instruction in appropriate movement and sporting activities. Moderate strengthening exercises have not been found to be harmful and may reduce the level of muscle paresis while increasing strength and improving the performance of activities of daily living. Customized exercise plans must be regularly reviewed and updated in order to avoid overuse leading to greater muscular weakness, pain and extreme post-exercise fatigue. The current literature suggests that exercise may be more beneficial if a creatine monohydrate peroral supplement is added to the diet. Current clinical management requires the application of appropriate movement activities for every individual with inherited polyneuropathy, even those whose conditions have progressed to the level of extreme disability.

• MeSH
• financování organizované MeSH
• kreatin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• polyneuropatie genetika   rehabilitace   MeSH
• sporty MeSH
• techniky cvičení a pohybu MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH